|
Nhận biết và điều trị bệnh Caffey ở trẻ em Bệnh Caffey bệnh lý của hệ xương, xảy ra ở trẻ nhỏ hơn 6 tháng tuổi, có đặc điểm tái đi tái lại, có khi kéo dài nhiều năm gây nguy cơ trầm trọng cho hệ xương, để lại di chứng gây tàn phế. Bệnh đã được mô tả trong y văn thế giới nhưng chưa được đề cập trong y văn ở nước ta. Bài viết nhằm cung cấp thông tin giúp nhận biết và xử trí sớm bệnh Caffey. Bệnh Caffey là gì? Bệnh Caffey được đặt tên tác giả mô tả đầu tiên vào năm 1935, là rối loạn hệ xương do tình trạng viêm thân xương ở màng ngoài xương, ảnh hưởng đến mô cơ lân cận, tái đi tái lại mà nguyên nhân chưa rõ và sinh bệnh học còn mơ hồ. Một số trường hợp trong gia đình có người bị tương tự nhưng phần lớn, bệnh thường xuất hiện rải rác. Bệnh Caffey có đặc điểm chỉ khởi phát ở trẻ em trong độ tuổi từ mới sinh đến 5 tháng tuổi. Tuy bệnh không nguy hiểm đến tính mạng trong giai đoạn cấp nhưng gây khó chịu cho trẻ kéo dài, chẩn đoán ban đầu gặp nhiều khó khăn nên thường phải xét nghiệm máu lặp đi lặp lại, chữa trị ở nhiều nơi gây tốn kém cho gia đình mà kết quả rất hạn chế. Nguyên nhân gây bệnh Đến nay cơ chế gây bệnh vẫn chưa rõ ràng. Một số giả thuyết được đưa ra như sự khiếm khuyết di truyền tiểu động mạch màng ngoài vỏ xương làm rối loạn hệ xương. Có quan điểm cho rằng nhiễm siêu vi, dị ứng sữa bò có vai trò trong gây bệnh Caffey. Những dấu hiệu của bệnh Caffey 3 biểu hiện chính của bệnh Caffey là sốt, tăng kích thích, kèm theo dấu hiệu cơ xương. Ngoài ra trẻ thường xanh xao, bú ít. Dấu hiệu sốt thường kéo dài dai dẳng. Tăng kích thích biểu hiện qua trẻ hay quấy khóc, khó dỗ nín, khó ngủ. Dấu hiệu cơ xương biểu hiện sưng mô mềm vùng bị tổn thương, ở một hay nhiều nơi, thường gặp ở mặt, ở vùng dưới hàm, tay chân…, sờ có cảm giác sâu. Vùng bị sưng không nóng, không thay đổi màu da, không gây sưng hạch lân cận và không diễn tiến hóa mủ. Dấu hiệu sưng thường kéo dài vài tuần đến vài tháng, làm trẻ kém cử động, khóc nhiều hơn khi được dời chuyển, và cả ngay khi được ẵm bồng. Những đợt sưng tái đi tái lại ở vị trí cũ hoặc có khi xuất hiện ở vị trí mới, kéo dài nhiều năm (7-15 năm) gây biến dạng như khuôn mặt mất cân đối, cong tay chân, vẹo cột sống. Di chứng trên hệ cơ và vận động sẽ làm trẻ bị tàn phế. Chẩn đoán bệnh Caffey Do mức độ sưng mô sâu nên có khi không lộ rõ ra ngoài trong lần khám đầu tiên, nên thường chỉ phát hiện khi khám và theo dõi cẩn thận, đặc biệt là dấu hiệu kém cử động ở vùng xương bị bệnh, trẻ quấy khóc khi được ẵm bồng. Làm xét nghiệm chụp X quang hệ xương mới có thể chẩn đoán được vì những xét nghiệm sinh học thay đổi không đặc hiệu, gồm có tình trạng viêm qua các xét nghiệm máu (thiếu máu trung bình, tăng số lượng bạch cầu, vận tốc lắng máu tăng cao), và tình trạng tăng phosphatase kiềm trong máu. Tổn thương nhiều xương trên phim X-quang là bằng chứng duy nhất giúp chẩn đoán, bao gồm hình ảnh tách đôi vỏ xương, dính vào màng ngoài xương, đặc xương, tủy xương mỏng đi. Diễn tiến và điều trị Mặc dù bệnh Caffey có diễn tiến lâm sàng kéo dài với những đợt tái phát không thể tiên đoán trước. Tuy nhiên, nếu được điều trị và theo dõi thích hợp bệnh thường hồi phục trong năm đầu tiên, trẻ vẫn phát triển thể chất và trí tuệ bình thường. Trong đa số các trường hợp, điều trị bệnh Caffey là điều trị triệu chứng như dùng thuốc hạ nhiệt, giảm đau để hạ sốt, giảm đau trong giai đoạn cấp. Đối với dạng lâm sàng nặng, trẻ đau nhiều, có thể dùng corticoids ngắn ngày để làm tăng quá trình lành tổn thương ở cơ xương. Trẻ bệnh Caffey thường bú kém nên vấn đề chăm sóc dinh dưỡng rất quan trọng. Tăng số lần cho trẻ bú và kéo dài thời gian mỗi lần bú mẹ. Nếu trẻ bú không đủ có thể vắt sữa và cho trẻ uống bằng muỗng. Sau khi trẻ khỏi bệnh, tăng lượng sữa và số lần bú để giúp trẻ phục hồi dinh dưỡng. Khi xuất viện, cũng cần phát hiện những dấu hiệu tái phát. Trẻ cần được tiếp tục theo dõi đến khi hồi phục hoàn toàn. BS. CK2. NGUYỄN THỊ KIM THOA (Trưởng khoa Nội tổng quát 1, BV. Nhi đồng 1, TP HCM) Theo Sức khoẻ Đời sống |